Что такое «болезнь бабочки»?
![](/upload/iblock/6b3/butterfly.jpg)
Согласитесь, странно звучит диагноз — «Болезнь бабочки»? Увы, это редкое детское заболевание получило свое название не потому, что им можно заразиться от бабочек. Скорее, здесь философский подтекст: жизнь малыша, порой, хрупка и требует от взрослых удвоенной нежности и чуткости...
Согласитесь, странно звучит диагноз — «Болезнь бабочки»? Увы, это редкое детское заболевание получило свое название не потому, что им можно заразиться от бабочек. Скорее, здесь философский подтекст: жизнь малыша, порой, хрупка и требует от взрослых удвоенной нежности и чуткости...
Дурная шутка природы?..
Конечно, помимо экзотического, эта тяжелая болезнь имеет и сухое научное название: буллезный эпидермолиз (БЭ). Впервые этот термин предложил использовать немецкий дерматолог Н. Кебнер еще в 1886 году. Но несмотря на более чем вековой стаж изучения данного недуга, он до сих пор считается неизлечимым...
Итак, что же скрывается за словосочетанием «буллезный эпидермолиз»? В норме у человека внешний слой кожи (эпидермис) и внутренний слой (дерма) соединены между собой специальными волокнами, которые образуются вследствие взаимодействия белков. При БЭ наблюдается некий генетический сбой: уровень белка понижен, а соединительных волокон катастрофически не хватает для обеспечения функционирования дермы и эпидермиса. В итоге малейшее трение кожи ребенка или даже легкое прикосновение к ней вызывают сильную боль и нестерпимый зуд, а на коже возникают множественные пузыри, перетекающие в кровоточащие язвы.
Причем, симптоматика БЭ начинает проявляться сразу после рождения или в первую неделю жизни ребенка, что может нанести большую психологическую травму молодой матери (шутка ли, увидеть долгожданного младенца не пухлым карапузом, а фактически с содранной кожей, словно сошедшего с мрачных полотен И.Босха?). К сожалению, с возрастом болезнь будет прогрессировать. Присоединятся такие симптомы, как гиперкератоз (ороговение кожи на ладонях и стопах), облысение головы (в результате возникновения пузырей на волосистой части головы), прогрессирующий кариес, деформация (вплоть до полной потери) ногтей на руках и ногах, поражение слизистой ротовой полости, пищевода и верхних дыхательных путей, препятствующее нормальному дыханию и кормлению ребенка. В тяжелых случаях течения болезни развивается амилоидоз внутренних органов (в первую очередь — почек).
«Болезнь бабочки»: особенности ухода
Как же помочь ребенку с диагнозом БЭ, если его лечения на сегодняшний день не существует? Главный акцент переносится на профилактику травм и инфекций. Другими словами, уход и еще раз уход, чтобы состояние ребенка по крайней мере не ухудшалось.
Во-первых, необходимо внимательно наблюдать за состоянием поврежденных участков кожи (антисептическая обработка и перевязки — ежедневно).
Во-вторых, строго следить за соблюдением ребенком диеты (исключить продукты, которые могут травмировать слизистую оболочку, а также налегать на белковую пищу и растительную клетчатку).
В-третьих, стараться предупредить появления новых ран у ребенка (никаких «обнимашек», тесной одежды, опасных подвижных игр с другими детьми и т.д.)
Конечно, в период обострения не стоит отказываться от поддерживающего медикаментозного лечения в условиях медицинского стационара, где врач может назначить ребенку трансфузии цельной крови (или плазмы), глюкокортикоиды, препараты железа и др., но ни в коем случае нельзя прибегать к самолечению, самостоятельно покупая «полезные витамины» и всевозможные «целительные» БАДы.
Наконец, родителям таких «особенных» деток остается только набраться терпения и верить, что в XXI веке ученые все-таки разгадают, как окончательно и бесповоротно победить «болезнь бабочки»! Вспомните, совсем недавно, до открытия антибиотиков, многие недуги считались неизлечимыми, а сегодня некоторые из них мы легко переносим «на ногах»...
|