Что такое «болезнь бабочки»?

Согласитесь, странно звучит диагноз — «Болезнь бабочки»? Увы, это редкое детское заболевание получило свое название не потому, что им можно заразиться от бабочек. Скорее, здесь философский подтекст: жизнь малыша, порой, хрупка и требует от взрослых удвоенной нежности и чуткости...

Дурная шутка природы?..

Конечно, помимо экзотического, эта тяжелая болезнь имеет и сухое научное название: буллезный эпидермолиз (БЭ). Впервые этот термин предложил использовать немецкий дерматолог Н. Кебнер еще в 1886 году. Но несмотря на более чем вековой стаж изучения данного недуга, он до сих пор считается неизлечимым...

Итак, что же скрывается за словосочетанием «буллезный эпидермолиз»? В норме у человека внешний слой кожи (эпидермис) и внутренний слой (дерма) соединены между собой специальными волокнами, которые образуются вследствие взаимодействия белков. При БЭ наблюдается некий генетический сбой: уровень белка понижен, а соединительных волокон катастрофически не хватает для обеспечения функционирования дермы и эпидермиса. В итоге малейшее трение кожи ребенка или даже легкое прикосновение к ней вызывают сильную боль и нестерпимый зуд, а на коже возникают множественные пузыри, перетекающие в кровоточащие язвы.

Причем, симптоматика БЭ начинает проявляться сразу после рождения или в первую неделю жизни ребенка, что может нанести большую психологическую травму молодой матери (шутка ли, увидеть долгожданного младенца не пухлым карапузом, а фактически с содранной кожей, словно сошедшего с мрачных полотен И.Босха?). К сожалению, с возрастом болезнь будет прогрессировать. Присоединятся такие симптомы, как гиперкератоз (ороговение кожи на ладонях и стопах), облысение головы (в результате возникновения пузырей на волосистой части головы), прогрессирующий кариес, деформация (вплоть до полной потери) ногтей на руках и ногах, поражение слизистой ротовой полости, пищевода и верхних дыхательных путей, препятствующее нормальному дыханию и кормлению ребенка. В тяжелых случаях течения болезни развивается амилоидоз внутренних органов (в первую очередь — почек).

«Болезнь бабочки»: особенности ухода

Как же помочь ребенку с диагнозом БЭ, если его лечения на сегодняшний день не существует? Главный акцент переносится на профилактику травм и инфекций. Другими словами, уход и еще раз уход, чтобы состояние ребенка по крайней мере не ухудшалось.

Во-первых, необходимо внимательно наблюдать за состоянием поврежденных участков кожи (антисептическая обработка и перевязки — ежедневно).

Во-вторых, строго следить за соблюдением ребенком диеты (исключить продукты, которые могут травмировать слизистую оболочку, а также налегать на белковую пищу и растительную клетчатку).