Болезнь Стилла: что нужно знать врачам и пациентам

Болезнь Стилла: что нужно знать врачам и пациентам

В сентябре проходит Всемирный день осведомлённости о болезни Стилла, редком аутовосполительном заболевании, поражающем суставы и внутренние органы человека. Символ заболевания — красная лента. Оттенок красного цвета символизирует воспалительные процессы в организме и привлекает внимание к тому, что каждый пациент с таким диагнозом уникален и имеет индивидуальную картину течения болезни.

БСВ встречается с частотой 1-34 случая на 1 млн. человек в разных популяциях, чаще всего у женщин в возрасте 16 — 35 лет. Болезнь Стилла нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов. Более того, каждый пациент имеет индивидуальную картину болезни, что осложняет постановку диагноза.

При несвоевременной диагностике примерно в 30% случаев болезнь Стилла может привести к инвалидизации. Частота летального исхода от этого заболевания составляет от 2,3% до 14%3,4.

Основные симптомы болезни Стилла: ежедневная лихорадка с подъёмами температуры тела выше 39°, артралгии и артрит, боль в горле, кожная сыпь лососевого цвета, изменения в анализах крови с признаками воспаления (>10 000/мл лейкоцитов и >80% нейтрофилов). К жизнеугрожающим осложнениям этого заболевания относится синдром активации макрофагов — «цитокиновый шторм». Главная задача в лечении болезни Стилла — достижение и поддержание ремиссии заболевания5.

«Одним из ярких проявлений системного воспаления является лихорадка. В рамках лихорадок неясного генеза или заболеваний, сопровождающихся лихорадкой, особое место в ревматологии занимает болезнь Стилла у взрослых. Именно она представляет собой важную проблему дифференциальной диагностики для врачей-ревматологов, которые ежедневно вовлечены в работу с пациентами. Коварность данного заболевания заключается не только в том, что оно нелегко поддаётся диагностике из-за отсутствия специфических тестов, но и может скрываться среди пациентов с лихорадкой неясного генеза и приводить к жизнеугрожающим осложнениям», — подчеркивает Евгений Львович Насонов, академик РАН, главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения РФ.

На сайте ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой начал свою работу референс-центр по аутовоспалительным заболеваниям. Теперь врач любой специальности может получить заочную консультацию федеральных экспертов при подозрении на БСВ у пациентов старше 18 лет с целью уточнения диагноза, коррекции терапии или согласования госпитализации в федеральный центр. Чтобы подать заявку на консультацию, достаточно пройти по ссылке rheumatolog.su и зарегистрироваться в личном кабинете врача-ревматолога, после чего будет доступен вход в референс-центр.

«Когда мы говорим о редких заболеваниях, вопросы дифференциальной диагностики всегда выходят на первый план, ведь зачастую крайне трудно бывает при первичном осмотре поставить диагноз. ФГБУ НИИР им. В.А. Насоновой является уникальным учреждением с мультидисциплинарной командой, где имеются все возможности для проведения диагностики и оказания высокотехнологической медицинской помощи таким больным в стенах одного учреждения. Если говорить в целом о Российской Федерации, то нередко специалистам из регионов крайне необходима консультативная помощь для определения алгоритма ведения пациентов с болезнью Стилла, получить которую теперь станет проще благодаря открытию референс-центра», — отмечает Александр Михайлович Лила, д.м.н., профессор, директор ФГБНУ НИИР им. В.А. Насоновой.

Источник: Компания «Новартис»