Болезнь Паркинсона — нейродегенеративное заболевание, поражающее преимущественно дофамин-продуцирующие нейроны в области мозга, именуемой чёрной субстанцией. Недостаток дофамина вызывает сбои в передаче импульсов, отвечающих за двигательные функции. До начала XXI века эта патология считалась возрастным заболеванием, но в настоящее время ее симптомы могут проявиться уже в 20-30 лет у молодых людей. Ученые отмечают множество причин такого омоложения заболевания, среди которых преимущественно перенесенные болезни нервной системы, а также алкогольная и наркотическая зависимость.
Распространенность
Распространенность болезни Паркинсона составляет по разным данным от 120 до 180 случаев на 100 000 населения. Наиболее часто заболевание проявляет себя в возрасте после 50 лет, но все чаще, примерно в 20% случаев, его выявляют среди молодых пациентов от 20 до 40 лет. Такой ранний паркинсонизм называют ювенильным. Заболеваемость среди мужчин несколько выше, чем женщин.
Причины и факторы риска
Точная причина гибели нейронов в головном мозге науке пока не известна. Однако, ученые определили факторы, способствующие развитию заболевания в молодом возрасте:
1. Наследственная предрасположенность. Генетические факторы имеют доминирующее значение при ювенильном паркинсонизме. Молодые пациенты с семейной историей болезни с большей вероятностью переносят гены SNCA, PARK2, PINK1 и LRRK2, мутация которых и служит толчком к развитию патологии.
2. Травмы головы. Черепно-мозговые травмы также создают предпосылки к дебюту болезни Паркинсона в молодом возрасте. Публикуемые в журнале Американской Медицинской Ассоциации и Ланцете результаты исследований профессиональных боксеров косвенно подтверждают эту теорию.
3. Интоксикации и прием лекарственных препаратов. Отравление угарным газом или марганцем, а также бесконтрольное применение нейролептиков разрушают клетки головного мозга, делая организм более уязвимым к развитию нейродегенеративных заболеваний. То же самое можно сказать про вредные привычки — алкогольную и наркотическую зависимость.
4. Вирусная и бактериальная инфекция. Запустить опасный процесс может перенесенный энцефалит, приводящий к ускоренному увяданию нервной системы, а также тяжелые системные инфекции в организме.
5. Нарушение обмена веществ. Токсическое поражение нейронов может быть вызвано обменными нарушениями в организме, например, меди или марганца.
6. Заболевания нервной системы. Например, новообразования или сосудистые аномалии головного мозга, перенесенные инсульты, мультисистемные дегенеративные заболевания — атрофия, спиноцеребеллярные атаксии, надъядерный паралич.
Симптомы
Общепринятая классификация заболевания по стадиям выглядит следующим образом:
1. Тремор (подергивание) конечностей. У молодых обычно двустороннее.
2. Двусторонние легкие изменения моторики конечностей и туловища, нарушения равновесия.
3. Неустойчивость в определенной позе или смене позы. Способность к передвижению сохраняется.
4. Ограничение двигательной активности, нетрудоспособность.
5. Инвалидность, истощение, больной прикован к постели.
Классификация
Ювенильный паркинсонизм — более доброкачественное заболевание, нежели классический. Несмотря на то, что он полностью соответствует общепринятым диагностическим критериям болезни Паркинсона, течение процесса и прогноз в таком случае более благоприятны.
Первые симптомы могут быть выражены настолько слабо, что на ранних стадиях диагностировать патологию практически невозможно. Это нарушение сна, неусидчивость при выполнении работы, утомляемость, утраты инициативы, расстройства мочеиспускания, половая дисфункция, запор, усиление реакции на раздражители, нарушения памяти, тревожность и депрессия.
В дальнейшем присоединяются болезненные мышечные сокращения в стопах, плечах, локтевых суставах. Позже развиваются двигательные нарушения — начинают дрожать руки при волнении, а потом и без него, нарушается равновесие, почерк, речь, меняется походка, движения становятся все более замедленными, случаются приступы ступора, пациенту становится трудно самостоятельно передвигаться.
Существуют нетипичные признаки болезни Паркинсона у молодых:
— двусторонний дебют болезни;
— спонтанная фокальная мышечная дистония — болезненные сокращения мышц рук и ног;
— дискинезия — непроизвольные движения или подергивания конечностей;
— тремор покоя имеет низкую амплитуду и почти незаметен;
— брадикинезия — замедление движения, чаще одностороннего характера;
— полусогнутое положение ног при ходьбе;
— деменция не развивается даже спустя многие годы.
Обследование
Первоначальная оценка проводится на основе опроса пациента, неврологического обследования с использованием специальных тестов для выявления симптомов заболевания. Последнее включает в себя оценку координации, ходьбы и мелкой моторики, а также нейропсихологического статуса.
Для исключения вторичного паркинсонизма выполняют рентген, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. Проводят транскраниальное ультразвуковое сканирование головного мозга, ЭЭГ, электромиографию и электронейромиографию, транскраниальную магнитную стимуляцию. Лабораторно определяют маркеры болезни.
С чем можно спутать
Начальные признаки заболевания у пациентов молодого возраста врачи обычно пропускают или связывают с другими заболеваниями нервной системы или психическими нарушениями. На этапе, когда появляются болезненные сокращения мышц и замедляются движения в конечностях, нередко ставится неверный диагноз ¬¬—плечелопаточный периартрит.
Лечение
Если развитие заболевания было замечено на первых порах в возрасте ранее 40 лет, то при прохождении регулярного лечения и выполнении всех советов врача человек живет привычной жизнью, способен работать и существовать в социуме еще несколько десятилетий. Лечебная физкультура помогает продлить период активности и сохранить подвижность суставов пациента. Также для больных Паркинсоном рекомендована диета с низким содержанием холестерина и высоким белка. При необходимости назначают психотерапию, используют физиотерапевтические методы.
Медикаментозное лечение начинают с нейропротекторных препаратов. На более поздних этапах применяют средства, восполняющие дефицит дофамина. Ведение больных с паркинсонизмом молодого возраста позволяет обходиться без сильнодействующих препаратов, содержащих Леводопу, в течение нескольких десятилетий. При их назначении, особенно преждевременном, моторные нарушения и дискинезии развиваются чрезвычайно рано.
Существуют также хирургические вмешательства, такие как глубокая стимуляция мозга, подразумевающая имплантацию электродов в орган. Но к этим мерам обычно не прибегают, пока сохраняется чувствительность к препаратам.
Излечим лекарственный Паркинсон, вызванный приемом нейролептиков. Все симптомы могут исчезнуть после их отмены. Однако при назначении медикаментов длительного действия подобный регресс может занять долгие месяцы и даже годы.
Осложнения и прогноз
Последствиями вяло текущего неуклонно прогрессирующего заболевания Паркинсона могут быть мышечные контрактуры, нарушение функций опорно-двигательного аппарата, слабоумие, психические расстройства.
В настоящее время болезнь Паркинсона относится к категории неизлечимых.
Она развивается медленно, на протяжении многих лет. Прогноз в отношении когнитивных функций и ожидаемой продолжительности жизни при паркинсонизме, появившемся в молодом возрасте, лучше, чем у пожилых пациентов.
Профилактика
Людям, у которых в роду были пациенты с болезнью Паркинсона, стоит отказаться от алкоголя, избегать приема наркотических средств и нейролептиков. Тем же, у кого заболевание уже выявили необходима вторичная профилактика ухудшения состояния. Им рекомендованы занятия образовательного направления: рисование, пение, чтение стихов, рукоделие, изучение языков, путешествия. Сохранению двигательной активности способствует программа танцевально-двигательной терапии, например, занятия аргентинскими танцами.
