Системная красная волчанка — это патология аутоиммунной природы, преимущественно поражающая кожные покровы. Среди заболевших преобладают молодые женщины и девушки в возрасте до 30 лет, реже страдают дети. В настоящее время этиология болезни неизвестна, однако выделяют возможные провоцирующие факторы:
— вирусная инфекция (вирус Эпштейна-Барр);
— изменения гормонального фона (прием оральных контрацептивов, беременность);
— интенсивная инсоляция;
— тяжёлый физический труд;
— наличие у ближайших родственников аутоиммунных заболеваний.
В основе патогенеза недуга лежит выработка иммунной системой антител (белков), которые повреждают собственные клетки и ткани организма. При этом в процесс также вовлекаются сосуды.
Изменения кожных покровов
В первую очередь при заболевании поражаются кожные покровы пациента. Начальные стадии недуга протекают со слабо выраженной симптоматикой, которая переходит в системную форму. У большинства пациентов появляется так называемая волчаночная бабочка, которая локализуется на спинке носа и в скуловой области. Также высыпания могут поражать грудь, живот, область коленных и голеностопных суставов. Больные также жалуются на увеличение чувствительности к солнечному свету.
Высыпания имеют красный цвет, а также их особенностью является наличие отрубевидных шелушений. Чешуйки плотно спаяны с кожей, поэтому при попытке их отделения возникает резкая болезненность. С течением времени на месте пораженных участков формируется белесоватая поверхность, которая постепенно их замещает. При подостром течении недуга на коже также появляется древовидный рисунок — сетчатое ливедо. В некоторых случаях у больных возникает алопеция (выпадение волос на определенных участках кожи).
Изменения желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы
У 20-35% больных наблюдается нарушение работы пищеварительного тракта. Это проявляется возникновением диспептических явлений, среди которых преобладают тошнота, рвота, нарушения глотания, избыточное газообразование. Реже пациенты предъявляют жалобы на изжогу, диарею или интенсивную боль в эпигастральной области. При проведении инструментальной диагностики обнаруживается изъязвление слизистой оболочки пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка. Также у 10% больных возникает волчаночный гепатит — воспалительное поражение печени. При системной красной волчанке также развивается поражение почек, иначе называемое волчаночным нефритом (гломерулонефритом, люпус-нефритом). Это приводит к нарушению работы выделительной системы и постепенному развитию почечной недостаточности.
Изменения сердечно-сосудистой и дыхательной систем
Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается более чем у 50% больных. Основным проявлением этого служит перикардит — воспаление сердечной сумки. Этот недуг сопровождается повышением температуры тела, болью за грудиной. Реже возникает миокардит — воспаление миокарда, для которого типично нарушение сердечного ритма. Также при красной волчанке страдает клапанная система сердца: утолщаются створки митрального и аортального клапанов.
Изменения плевры и легких встречаются у 25-35% пациентов. Чаще всего наблюдается воспаление плевры (плеврит), который сопровождается сухим кашлем, болью в грудной клетке и ослаблением дыхания. В легких развивается пневмонит, для которого типично появление одышки, сухих или влажных хрипов.
Поражение суставов и мышц
Поражение опорно-двигательного аппарата — также одна из характерных черт красной волчанки. У 90% пациентов наблюдается:
— симметричные изменения в коленных, межфаланговых и лучезапястных суставах;
— быстро прогрессирующий болевой синдром;
— наличие кратковременной утренней скованности;
— формирование деформаций суставов рук и ног (сгибательных контрактур).
Довольно редко возникают изменения, связанные с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости (асептический некроз). Поражение мышечной системы проявляется возникновением интенсивных болей (миалгии), слабости, уменьшением массы мускулатуры.
Другие характерные изменения
При системной красной волчанке также поражается нервная система. Это проявляется как неврологическими, так и психическими нарушениями. К неврологическим признакам относят появление судорожных приступов, нарушения сознания, снижение двигательной активности конечностей, нарушение чувствительности. Среди психических изменений характерны: периодически возникающие депрессии, шизофреноподобное поведение, признаки психоза. При длительно прогрессирующем заболевании личность человека может меняться до неузнаваемости.
Чем опасно заболевание
Системная красная волчанка — это заболевание, при котором поражаются практически весь организм. Поэтому без адекватной терапии и реабилитации прогноз неблагоприятен: около 30% больных погибают от осложнений. К основным нежелательным последствиям, на предупреждение которых направлена терапия, относят:
— присоединение вторичной инфекции (рожистое воспаление кожи);
— паралич дыхательной мускулатуры;
— нарушения глотания и асфиксия пищей;
— острая и хроническая почечная недостаточность;
— внутреннее кровотечение (при повреждении слизистых оболочек пищеварительного тракта);
— полная или частичная инвалидизация (из-за нарушения работы опорно-двигательного аппарата);
— увеличение риска тромбозов и тромбоэмболий.
Диагностика заболевания
При подозрении на развитие недуга обязательна консультация ревматолога. Большую часть информации врачи получают из данных лабораторно-инструментальных исследований, среди которых крайне важны:
— общие анализы мочи и крови;
— определение волчаночного антикоагулянта в плазме крови;
— наличие антикардиолипиновых антител, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК;
— ЭКГ и ЭХОКГ;
— ФГДС, функциональные пробы печени;
— рентгенография органов грудной клетки;
— УЗИ органов брюшной полости.
Лечение красной волчанки
При неосложненном течении недуга пациенту рекомендуется соблюдение гипоаллергенной диеты, а также прием нестероидных противовоспалительных препаратов, реже назначают инъекции глюкокортикоидов. Новейшая методика лечения предполагает прием цитостатиков (для угнетения работы иммунной система) и последующее введение пациенту стволовых клеток.
Больным с системной красной волчанкой показано ведение здорового образа жизни. Чтобы избежать развития осложнений, необходимо:
— отказаться от вредных привычек;
— регулярно принимать лекарственные средства;
— заниматься спортом;
— посещать ревматолога и сдавать анализы;
— правильно питаться.
Красная волчанка: 7 правил для пациентов и их семей
1. Не игнорируйте первые «звоночки» — обратитесь к ревматологу
Сыпь на лице в форме «бабочки», необъяснимая слабость, боль в суставах, длительная субфебрильная температура (37,1—38,0°C), выпадение волос — повод для визита к терапевту и ревматологу. Чем раньше поставлен диагноз, тем меньше успеет пострадать организм.
2. Главный враг — солнце: защита от УФ-лучей обязательна
Ультрафиолет провоцирует обострение СКВ. Даже короткое пребывание на солнце может вызвать вспышку заболевания.
Используйте солнцезащитный крем с SPF 50+ круглый год, даже в пасмурную погоду. Носите закрытую одежду, широкополые шляпы, избегайте соляриев и активного солнца с 10:00 до 16:00.
3. Беременность при волчанке: планирование и контроль
Раньше беременность при СКВ была под запретом. Сегодня многие женщины с волчанкой успешно вынашивают и рожают здоровых детей, но только при условии стойкой ремиссии.
Планируйте беременность совместно с ревматологом и акушером-гинекологом. Зачатие должно происходить в период минимальной активности заболевания. Беременность требует более частого наблюдения (анализы каждые 2–4 недели). Некоторые лекарства (метотрексат, микофенолата мофетил) нужно отменить до зачатия — обязательно обсудите это с врачом.
4. Лечение — это надолго, но оно работает
Современная терапия позволяет контролировать заболевание, добиваться ремиссии и предотвращать поражение жизненно важных органов.
Не прерывайте прием препаратов без согласования с врачом, даже если чувствуете себя хорошо. Отмена может спровоцировать тяжелый приступ. Основные группы препаратов:
— НПВП (ибупрофен, напроксен) — для снятия боли и воспаления в суставах.
— Глюкокортикоиды (преднизолон) — быстро снимают обострение, но требуют осторожного применения из-за побочных эффектов.
— Иммуносупрессанты (метотрексат, азатиоприн, микофенолата мофетил) — подавляют агрессию иммунной системы.
— Биологические препараты (белимумаб, ритуксимаб) — современная таргетная терапия для тяжелых случаев.
5. Следите за осложнениями: почки и сердце под ударом
Волчаночный нефрит — одна из самых опасных причин смерти при СКВ. Сердечно-сосудистые осложнения (перикардит, миокардит, поражение клапанов) также требуют постоянного контроля.
Регулярно сдавайте анализы мочи и крови (контроль креатинина, скорость клубочковой фильтрации). Проходите ЭКГ и ЭхоКГ не реже 1 раза в год. При появлении отеков, одышки, болей в груди, изменении цвета мочи — немедленно обращайтесь к врачу.
6. Вакцинация — можно и нужно, но с осторожностью
Инфекции у пациентов с СКВ протекают тяжелее и могут спровоцировать обострение. Вакцинация защищает от многих опасных болезней.
Делайте прививки от гриппа, пневмококка, столбняка, дифтерии, коклюша. Избегайте живых вакцин (корь, краснуха, паротит, БЦЖ, желтая лихорадка) — они могут вызвать активное заболевание у иммуносупрессированных пациентов. Перед любой вакцинацией посоветуйтесь с ревматологом.
7. Образ жизни: отказ от курения, диета и поддержка
Курение усугубляет течение волчанки и повышает риск сердечно-сосудистых осложнений. Здоровое питание и умеренная активность помогают контролировать вес (стероиды могут вызывать ожирение) и поддерживать настроение.
— Питание: средиземноморская диета (овощи, фрукты, рыба, оливковое масло), достаточное количество кальция (профилактика остеопороза на фоне стероидов), ограничение соли (при поражении почек).
— Физическая активность: ходьба, плавание, йога — снижают усталость и боль в суставах.
— Психологическая поддержка: волчанка — тяжелое испытание для психики. Группы поддержки, общение с такими же пациентами, работа с психологом помогают справляться с тревогой и депрессией.
