Системная красная волчанка — это патология аутоиммунной природы, преимущественно поражающая кожные покровы. Среди заболевших преобладают молодые женщины и девушки в возрасте до 30 лет, реже страдают дети. В настоящее время этиология болезни неизвестна, однако выделяют возможные провоцирующие факторы:
— вирусная инфекция (вирус Эпштейна-Барр);
— изменения гормонального фона (прием оральных контрацептивов, беременность);
— интенсивная инсоляция;
— тяжёлый физический труд;
— наличие у ближайших родственников аутоиммунных заболеваний.
В основе патогенеза недуга лежит выработка иммунной системой антител (белков), которые повреждают собственные клетки и ткани организма. При этом в процесс также вовлекаются сосуды.
Изменения кожных покровов
В первую очередь при заболевании поражаются кожные покровы пациента. Начальные стадии недуга протекают со слабо выраженной симптоматикой, которая переходит в системную форму. У большинства пациентов появляется так называемая волчаночная бабочка, которая локализуется на спинке носа и в скуловой области. Также высыпания могут поражать грудь, живот, область коленных и голеностопных суставов. Больные также жалуются на увеличение чувствительности к солнечному свету.
Высыпания имеют красный цвет, а также их особенностью является наличие отрубевидных шелушений. Чешуйки плотно спаяны с кожей, поэтому при попытке их отделения возникает резкая болезненность. С течением времени на месте пораженных участков формируется белесоватая поверхность, которая постепенно их замещает. При подостром течении недуга на коже также появляется древовидный рисунок — сетчатое ливедо. В некоторых случаях у больных возникает алопеция (выпадение волос на определенных участках кожи).
Изменения желудочно-кишечного тракта и мочевыделительной системы
У 20-35% больных наблюдается нарушение работы пищеварительного тракта. Это проявляется возникновением диспептических явлений, среди которых преобладают тошнота, рвота, нарушения глотания, избыточное газообразование. Реже пациенты предъявляют жалобы на изжогу, диарею или интенсивную боль в эпигастральной области. При проведении инструментальной диагностики обнаруживается изъязвление слизистой оболочки пищевода, двенадцатиперстной кишки и желудка. Также у 10% больных возникает волчаночный гепатит — воспалительное поражение печени. При системной красной волчанке также развивается поражение почек, иначе называемое волчаночным нефритом (гломерулонефритом, люпус-нефритом). Это приводит к нарушению работы выделительной системы и постепенному развитию почечной недостаточности.
Изменения сердечно-сосудистой и дыхательной систем
Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается более чем у 50% больных. Основным проявлением этого служит перикардит — воспаление сердечной сумки. Этот недуг сопровождается повышением температуры тела, болью за грудиной. Реже возникает миокардит — воспаление миокарда, для которого типично нарушение сердечного ритма. Также при красной волчанке страдает клапанная система сердца: утолщаются створки митрального и аортального клапанов.
Изменения плевры и легких встречаются у 25-35% пациентов. Чаще всего наблюдается воспаление плевры (плеврит), который сопровождается сухим кашлем, болью в грудной клетке и ослаблением дыхания. В легких развивается пневмонит, для которого типично появление одышки, сухих или влажных хрипов.
Поражение суставов и мышц
Поражение опорно-двигательного аппарата — также одна из характерных черт красной волчанки. У 90% пациентов наблюдается:
— симметричные изменения в коленных, межфаланговых и лучезапястных суставах;
— быстро прогрессирующий болевой синдром;
— наличие кратковременной утренней скованности;
— формирование деформаций суставов рук и ног (сгибательных контрактур).
Довольно редко возникают изменения, связанные с нарушением кровоснабжения головки бедренной кости (асептический некроз). Поражение мышечной системы проявляется возникновением интенсивных болей (миалгии), слабости, уменьшением массы мускулатуры.
Другие характерные изменения
При системной красной волчанке также поражается нервная система. Это проявляется как неврологическими, так и психическими нарушениями. К неврологическим признакам относят появление судорожных приступов, нарушения сознания, снижение двигательной активности конечностей, нарушение чувствительности. Среди психических изменений характерны: периодически возникающие депрессии, шизофреноподобное поведение, признаки психоза. При длительно прогрессирующем заболевании личность человека может меняться до неузнаваемости.
Чем опасно заболевание
Системная красная волчанка — это заболевание, при котором поражаются практически весь организм. Поэтому без адекватной терапии и реабилитации прогноз неблагоприятен: около 30% больных погибают от осложнений. К основным нежелательным последствиям, на предупреждение которых направлена терапия, относят:
— присоединение вторичной инфекции (рожистое воспаление кожи);
— паралич дыхательной мускулатуры;
— нарушения глотания и асфиксия пищей;
— острая и хроническая почечная недостаточность;
— внутреннее кровотечение (при повреждении слизистых оболочек пищеварительного тракта);
— полная или частичная инвалидизация (из-за нарушения работы опорно-двигательного аппарата);
— увеличение риска тромбозов и тромбоэмболий.
Диагностика заболевания
При подозрении на развитие недуга обязательна консультация ревматолога. Большую часть информации врачи получают из данных лабораторно-инструментальных исследований, среди которых крайне важны:
— общие анализы мочи и крови;
— определение волчаночного антикоагулянта в плазме крови;
— наличие антикардиолипиновых антител, антинуклеарного фактора, антител к нативной ДНК;
— ЭКГ и ЭХОКГ;
— ФГДС, функциональные пробы печени;
— рентгенография органов грудной клетки;
— УЗИ органов брюшной полости.
Лечение красной волчанки
При неосложненном течении недуга пациенту рекомендуется соблюдение гипоаллергенной диеты, а также прием нестероидных противовоспалительных препаратов, реже назначают инъекции глюкокортикоидов. Новейшая методика лечения предполагает прием цитостатиков (для угнетения работы иммунной система) и последующее введение пациенту стволовых клеток.
Больным с системной красной волчанкой показано ведение здорового образа жизни. Чтобы избежать развития осложнений, необходимо:
— отказаться от вредных привычек;
— регулярно принимать лекарственные средства;
— заниматься спортом;
— посещать ревматолога и сдавать анализы;
— правильно питаться.
