Сердце непрерывно сокращается и снабжает богатой кислородом кровью весь организм. Покидая сердце, кровь сначала проходит через легкие, где она насыщается кислородом, и только после этого направляется к тканям и клеткам.

Двигаясь от сердца к легким, кровь вначале проходит по легочной артерии, а затем по все более мелким сосудам легких. Диаметр и тонус этих сосудов регулируются веществом, циркулирующим в крови, которое носит название «эндотелин».

При легочной гипертензии концентрация эндотелина в крови существенно возрастает, и из-за этого мелкие артерии легких сужаются. Если просвет этих артерий уменьшается, сопротивление току крови возрастает, и сердцу приходится прикладывать больше усилий, чтобы проталкивать кровь в сторону легких. Легкие также начинают работают активнее, чтобы доставить больше кислорода к внутренним органам.

Кровяное давление в артериях легких возрастает до очень высоких значений. Поскольку сердце должно сокращаться сильнее, чтобы поддерживать кровоток, правая сторона сердца непропорционально увеличивается, и может развиться сердечная недостаточность.