Муковисцидоз

Муковисцидоз — наследственное заболевание, поражающее дыхательную, пищеварительную и половую систему организма. Муковисцидоз поражает эпителиальные клетки, которые выстилают изнутри легкие, поджелудочную железу, печень, потовые железы, желудочно-кишечный тракт и внутренние половые органы.
В норме эпителиальные клетки секретируют слизь, на которой оседают пыль и микробы и которая играет роль смазки. Больные муковисцидозом получают от родителей ген, который заставляет клетки эпителия синтезировать дефектный белок. Этот белок влияет на свойства слизи, делая ее густой и клейкой, что приводит к многочисленным серьезным проблемам.
Клейкая слизь закупоривает бронхиальное дерево, затрудняет дыхание, возникают кашель и свистящие хрипы; появляется слабость; нарушается пищеварение и всасывание питательных веществ — это приводит к задержке роста и прибавки в весе, хронической диарее.
Частые симптомы муковисцидоза: стойкий кашель, плохая прибавка в весе, обильный стул и очень соленая кожа у младенцев. Лечение муковисцидоза подбирают исходя из стадии заболевания и того, какие органы поражены.



